Синдром ландау-клеффнера - симптоматика і методи лікування

Синдром Ландау-Клеффнера

Зміст

• Загальні відомості про захворювання
• Причини розвитку патології
• Характерні ознаки хвороби
• Ознаки мовних порушень
• судоми
• критерії діагностування
• лікування

- захворювання, яке класифікується як придбаної афазії, що супроводжується ознаками епілепсії.

Характерними проявами синдрому є, порушення мовної функції і епілептичні припадки.

Ознайомившись з нижчевикладеною інформацію, ви дізнаєтеся причини появи хвороби, вивчіть її симптоми, а також відомості про методи діагностування та лікування.

Загальні відомості про захворювання

Синдром Ландау-Клеффнера є рідкісним неврологічним порушенням, діагностуються у пацієнтів молодшої вікової групи і характеризується втратою здатності до сприйняття мови з подальшим прогресуванням порушень, які зачіпають вже наявні мовні навички.

У більшості випадків симптоми доповнюються судомами по епілептичному типі. У деяких хворих втрачається здатність до сприйняття оточуючих звуків.

Вперше захворювання було описано в 1957-му році. Відповідно до усередненими статистичними даними, в середньому протягом кожного десятиліття в усьому світі діагностується понад 100 задокументованих випадків захворювання.

За статистикою пацієнти чоловічої статі хворіють даними синдромом частіше, ніж дівчата. Середнім віком першого прояву патології є проміжок між 4 і 7 роками. Поряд з цим, відомі випадки виникнення характерних симптомів як на другому році життя, так і вже в пубертатному періоді.

Причини розвитку патології

Будь-які явні причини, здатні привести до виникнення такого захворювання як синдром Ландау-Клеффнера не встановлені. Відомі випадки розвитку патології по вторинному типу на тлі пухлин мозку, травм голови, хвороб демієлінізуючою і нейроцістецеркозной груп.

Не виключена ймовірність прогресування патології на тлі уражень центральної нервової системи і навіть порушень деяких функцій дихального ланцюга.

Характерні ознаки хвороби

Перші ознаки хвороби проявляються в середньому в 4-7 років, але, як зазначалося, вікові рамки можуть зміщуватися. Спочатку симптоми прогресують повільно і зводяться до незначних порушень сприйняття мови. Виникає слухова вербальна агнозія.

Поступово порушення мовного сприйняття прогресують і ускладнюються розладами експресивного мовлення. Остання проходить протягом декількох тижнів-місяців.

Нерідко діти повністю перестають розмовляти. Приблизно в кожному другому випадку мають місце поведінкові розлади. У 70-75% дітей виявляються епілептичні напади. Після 10 років їх частота зменшується приблизно до 20%, по досягненню же 15-річного віку, напади практично повністю припиняють турбувати.
ЕЕГ виявляє безліч спайок, особливо виражених в області скроневих часток мозку. У період статевого дозрівання мова може трохи покращитися.

Ознаки мовних порушень

Хвороба часто поєднується з глухотою. Пацієнти втрачають здатність впізнавати відомі їм звуки. Поряд з цим, аудіограми показують нормальні результати. Деякі пацієнти втрачають здатність вловлювати джерело звуку і / або сторону, з якої він виходить.
Частими супутниками синдрому є вербальні стереотипи мови, порушення її граматики, застосування жаргонних виразів.

судоми

Як зазначалося, такі діагностуються приблизно у 70-75% хворих на синдром Ландау-Клеффнера. Третина пацієнтів, при цьому, відчувають судоми лише одного разу або епізодично.

Порушення мовної функції і епілептичні прояви далеко не завжди виникають одночасно. Відомі випадки, коли між їх появою витримувався перерву тривалістю в кілька років.

критерії діагностування

Досліджуваний синдром є рідкісним різновидом епілепсії, діагностується в дитячому віці.
Для постановки діагнозу виконується комплексна оцінка наявних порушень.

По-перше, це порушення мовної функції. Найчастіше прогресують поступово, рідко - протягом декількох днів після нападу. Спочатку батьки відзначають відсутність адекватної реакції з боку дитини на звернену до нього мову. Протягом цього ж періоду часу пацієнт може стати занадто активним, збудженим, агресивним.

У міру прогресування недуги, пацієнт розмовляє переважно простими фразами або перестає говорити взагалі.

По-друге, це напади по епілептичному типі. Відзначаються відносно рідко, переважно перед відходом до сну і після пробудження. При відсутності епілептичних припадків, для постановки діагнозу застосовуються дані ЕЕГ і результати оцінки когнітивних порушень.

Прояви вогнищевих ознак в неврологічному статусі не відзначаються. В ході нейропсихологічного тестування визначається афазія, мають місце поведінкові порушення.

Результати ЕЕГ завжди свідчать про наявність епілептиформних порушень. Результати ж магнітно-резонансної томографії, як правило, будь-яких нехарактерних особливостей не виявляють.

Діагностування досліджуваного захворювання може ускладнюватися по ряду причин, особливо якщо у пацієнта відсутні епілептичні припадки. Щоб виявити захворювання на його перших етапах, треба зробити аудіограму, за результатами якої буде виключена нейросенсорна туговухість.

Дуже важливо правильно диференціювати синдром Ландау-Клеффнера від нижчеперелічених недуг:

• форм епілепсії, що характеризуються схожими електро-клінічними проявами, наприклад, синдрому Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
• недуг, що протікають спільно з придбаної формою афазії. До таких належать різні судинні порушення по церебральному типу, мозкові пухлини, різного роду нейроінфекції;
• психічних відхилень, в тому числі шизофренії, аутизму, психозів ендогенної групи і т.д.-
• нейросенсорної приглухуватості.

Питання щодо інвалідності при досліджуваному синдромі вирішується в індивідуальному порядку з урахуванням особливостей конкретної клінічної ситуації. Ступінь інвалідизації визначається тяжкістю когнітивних і мовних порушень. Особливості епілептичних нападів до уваги, як правило, не приймаються.

лікування

На перших етапах прогресування недуги непогані результати дає використання кортикостероїдних препаратів. Безпосередньо в перебіг захворювання, як правило, призначаються препарати групи антиконвульсантов. В якості лікарського засобу першого вибору в більшості випадків приймаються препарати карбамазепіну, наприклад, фінлепсин. Препаратом другого вибору зазвичай визначається ламіктал.

Протягом хвороби пацієнтові настійно рекомендується проходження сеансів індивідуальної мовної терапії. Також не буде зайвою сімейна терапія.

Є дані про доброчинних наслідки хірургічного втручання. Суть такого у випадку з досліджуваним недугою зводиться до створення множинних субпіальних насічок кори головного мозку в перісільвіевой окрузі та місці локалізації середньої скроневої звивини. Подібна дія дозволяє виключити поширення епілептичних розрядів, зберігши, при цьому, коркові функції.

При будь-яких обставинах, лікування розробляється кваліфікованим фахівцем після попередньої комплексної оцінки стану хворого.